TETRALOGÍA DE FALLOT SINTOMÁTICA NEONATAL: ¿CIRUGÍA CORRECTIVA O FÍSTULA PALIATIVA?

24. agosto 2011 · Write a comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, Tetralogía de Fallot · Tags: ,

En otras entradas de esta página se ha discutido el éxito que puede obtenerse en la cirugía correctiva neonatal de la Tetralogía de Fallot, con bajo riesgo operatorio y con seguimiento aceptable. Este reporte procedente de centros cardioquirñurgicos en la Universidad de Emory y publicado en Annals of Thoracic Surgery 2010 hace la revisión retrospectiva de sus resultado en 37 neonatos con síntomas definidos como la necesidad de prostaglandinas, baja saturación de oxígeno o la presencia de crisis de hipoxia. Veinte sometidos a corrección primaria con parche trans anular y 17 a fístula, sobre la base de la preferencia familiar y del cirujano y sobre la urgencia del procedimiento. Si bien la estancia hospitalaria es menor en los pacientes con fístula, su valor se equilibra al tomar en cuenta la corrección posterior de estos pacientes. Se presenta un fallecimiento en el grupo paliado no atribuible al procedimiento y 2 muertes tardías en el grupo de corrección primaria; también éstos tienen cierre ersternal diferido con mayor frecuencia. Solo 6 pacientes (dos paliados) requirieron algún procedimiento quirúrgico posterior.

Dentro de las consideraciones que efectúan los autores, además de comparar su serie con otros reportes, ambas opciones quirúrgicas ofrecen resultados similares, con la ventaja que la corrección implica solo un acto operatorio, aunque mayor frecuencia de parche trans snular. Mi conclusión es la de individualizar el tratamiento conforme su presentación clínica, la anatmía subyacente y la experiencia del grupo en cuestión.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

EL AÑO 2010 EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA.

19. abril 2011 · 1 comment · Categories: Cardiología Neonatal, Cateterismo de Intervención, Cirugía en Cardiopatía Congénita, Cuidados Postoperatorios, GUCHD, Tetralogía de Fallot · Tags: , , , , , , , , , ,

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

“TETRALOGÍA DE FALLOT” Y ÉTIENNE LOUIS ARTHUR FALLOT.

26. marzo 2011 · 2 comments · Categories: Historia de la Cardiología Pediátrica, Tetralogía de Fallot · Tags: ,

Nuevamente Bill Evans nos deleita en su amplio conocimiento e investigación de la historia de nuestra especialidad, abordando ahora el origen y uso del epónimo más famoso para nosotros (Pediatric Cardiology 2008). Reconociendo las descripciones anteriores a la efectuada por él de la patología en cuestión, Fallot publica en 1888 la detallada relación clínica y anatómica constituida por 1) estenosis de la arteria pulmonar, 2) comunicación entre los dos ventrículos, 3) desviación a la derecha del origen aórtico y 4) hipertrofia del ventrículo derecho, usualmente concéntrica y utiliza el término griego tetralogía para ello. Pierre Marie Charcoat incluyó el epónimo en una serie de conferencias en la universidad de Paris entre 1894 – 95. En español el término fué usado por el argentino Manuel A. Santas quien lo refiere del artículo de Horacio Piñeiro, alumno de  Charcot, sobre defectos del tabique ventricular (he de decir que este es el primer comentario que veo en un artículo en inglés respecto algún aspecto histórico en el mundo latino). La ilustración de esta entrada proviende la segunda edición del libro de Thomas Bevill Peacok (1866)

La Dra. Maude Abbott es quien disemina el epónimo especialmente mediante su memorable atlas en 1936.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ACTUALIZACIÓN EN TETRALOGÍA DE FALLOT PARA EL CARDIÓLOGO DE ADULTOS.

20. enero 2011 · Write a comment · Categories: GUCHD, Tetralogía de Fallot · Tags: , ,

Abarcando aspectos del cuidado al paciente adulto con tetralogía de Fallot no operado, con operaciñon paliativa o correctiva, este reporte del grupo de la Universidad de Tucson publicado en Congenital Heart Disease del 2010 va especialmente dedicado a los queridos “adultólogos” que, quiéranlo o no, tendrán que lidiar con pacientes en edad adulta y que son portadores de cardiopatía congénita.

Este artículo repasa brevemente la historia, conceptos embriológicos, clínicos, de imagen y revisa las complicaciones postoperatorias esperadas en este problema. Especial mención debe hacerse de la utilidad de la resonancia magnética cardíaca como método de imagen que permite la evaluación anatómica y funcional, con determinación de volúmenes ventriculares, dejando atrás al ecocardiograma transtorácico y trans esofágico; asimismo, explora la utilidad del ECG, Holter, prueba de esfuerzo, estudio elctrofisiológico y estudio de perfusión miocárdica con gadolinio en los factores asociados a arritmia ventricular y muerte súbita, así como la evaluación del paciente con insuficiencia pulmonar, indicación de cardioversor interno, la profilaxis contra endocarditis, riesgos en la mujer embarazada, posibilidad de recurrencia, y la dilatación progresiva del arco aórtico, similar a lo que ocurre en Marfán.

Una buena forma de que el adultólogo recuerde la existencia de las válvulas tricúspide y pulmonar, no?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

TETRALOGÍA DE FALLOT; ASPECTOS HEMODINAMICOS.

05. noviembre 2010 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Tetralogía de Fallot · Tags:

Las últimas entradas del blog provienen del Annals of Pediatric Cardiology, revista que contiene artículos provenientes de centros cardiológicos de la India, con la influencia británica y europea mezclada en el entorno de una nación con recursos limitados (alguna similitud habrá con nuestra América Latina y la influencia americana). En sus tópicos encontré este ejercicio clínico que explica los hallazgos hemodinámicos en el niño con tetralogía de Fallot a propósito de una paciente de 7 años que es vista por síncope, en quien se efectúa valvuloplastía pulmonar paliativa ante la imposibilidad de cirugía correctiva, dando como resultado el incremento en la saturación de oxígeno al liberar la obstrucción valvular.

A propósito tambien del uso de propranolol en pacientes con Síndrome de Marfán publicado antes en este blog, ¿alguien puede comentar o hacerme llegar información respecto la evidencia real del uso de beta bloqueadores para disminuir la progresón de la estenosis infundibular pulmonar en Fallot o prevenir crisis de hipoxia?.El Dr Delgadillo hizo una pregunta similar en la red Cardiología Pediátrica México referente a la evidencia de la utilidad de la salinoféresis en cardipatías con flujo disminuido.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

HISTORIA DE LA CIRUGÍA PARA PACIENTES CON TETRALOGÍA DE FALLOT.

26. octubre 2010 · Write a comment · Categories: Historia de la Cardiología Pediátrica, Tetralogía de Fallot · Tags:

Ya incluido con anterioridad en la red de Cardiología Pediátrica México, este artículo de Marshall y Jeffrey Jacobs publicado en Cardiology in the Young del 2008, nos remonta a las primeras intervenciones paliativas en tetralogía de Fallot efectuadas por Blalock y Thomas en Baltimore, Holmes Sellors, Rusell Claude Brock, W illis Potts y David Waterston, para después adentrarnos a los pimeros intentos de corrección de defectos intra cardíacos por palpación hasta que John Lewis efectúa el primer cierre directo con hipotermia corporal total; posteriormente el uso de soporte circulatorio externo por John Gibbon llegando a Walton Lillehei con el primer cierre de defecto septal ventricular con circulación cruzada. De ahí a la primera corrección bajo circulación extracorpórea con John Kirklin en la clínica Mayo en 1956.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

TETRALOGÍA DE FALLOT: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO ACTUAL; CORRECCIÓN TEMPRANA O PALIACIÓN?

25. septiembre 2010 · 4 comments · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, Tetralogía de Fallot · Tags: ,

Durante la sesión de tetralogía de Fallot en el Congreso Mundial de Cardiología Pediátrica realizado en Buenos Aires, la conclusión que más impacto me produjo fué la relacionada a la mortalidad de la cirugía correctiva: debe ser de cero por ciento, conforme el coortdinador de esa mesa. En la actualidad puede decirse que esta cardiopatía es susceptible de corrección  a muy temprana edad. Aún está por definirse si debemos llegar a proponer la cirugía neonatal como opción terapéutica segura. En estos tres artículos (uno de ellos cortesía del Dr. Alfonso Buendía del INC, a quien ya debo de convencer que publique aquí sus aportaciones y comentarios) se revisan a ) los resultados y tipos de intervención en la base de datos de la Sociedad de Cirujanos Torácicos de 2002 a 2007 en 3059 pacientes, 178 de ellos neonatos, publicado en el Annals of Thoracic Surgery del 2010, b) el protocolo de tratamiento del Centro Alemán de cardiología pediátrica con 61 pacientes menores de 6 meses del Cardiology in the young del 2008 y c) la serie de 37 casos neonatales consecutivos a quienes se realizó corrección o paliación basados en su presentación clínica, tambien del Annals of Thoracic Surgery del 2010.

La corrección neonatal requirió con más frecuencia de ventriculotomía transanular pulmonar y estuvo asociada a mayor tiempo de estancia hospitalaria y a la necesidad de cierre eternal tardío. Su morbimortalidad permite efectuarla como opción terapèutica, sin embargo aún falta información sobre las consecuencias futuras que la insuficiencia pulmonar pueda traer en la función ventricular derecha, arritmias, capacidad aeróbica al ejercicio y riesgo de muerte súbita. Tampoco queda asentado con claridad los beneficios de una corrección tan temprana. ¿Hasta donde queremos y debemos llegar?.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

CASO CLÍNICO: TETRALOGÍA DE FALLOT CON ESTENOSIS DE RAMA PULMONAR IZQUIERDA.

21. septiembre 2010 · Write a comment · Categories: Casos Clínicos, Cirugía en Cardiopatía Congénita, Tetralogía de Fallot · Tags:

Presento a Ustedes el caso hipotético de un paciente de 7 meses portador de Tetralogía de Fallot, operado de fístula sistémico pulmonar derecha a los 2 meses de edad. Su evolución ha sido satisfactoria tomando propranolol a 1.5 mg/kg/día, con saturación que ha ido descendiendo hasta situarse actualmente en 85 %. Es un preescolar eutrófico y se practicó cateterismo para evaluar posibilidad de corrección y estado de la fístula.

Como podrán apreciar en la angiografía (puede descargarse aquí T4F estenosis RIAP POP BT der ), hay una anatomía susceptible de corrección con estenosis infundibular moderada; la duda al momento del cateterismo fué si dilatar o colocar un stent en la rama izquierda con miras a aumentar la saturacón y retrasar la cirugía. Personalmente me incliné por dejar esa estenosis al cirujano que puede ampliarla con relativa facilidad con pericardio autólogo. ¿Alguien hubiera dilatado? En ese caso los factores técnicos son los que me gustaría abordar: si se decidiera dilatar o colcar el stent, la vía de abordaje sería por la fístula o anterógrada por la válvula? ¿el stent podría dificultar la reparación posterior?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

APLICACIONES PRÁCTICAS DE LOS PÉPTIDOS NATRIURÉTICOS EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA.

24. agosto 2010 · Write a comment · Categories: General · Tags: , , , ,

Los péptidos natriuréticos A, B y C, descritos desde hace 30 años, han sido objeto de extensa investigación y aún no está bien definida su utilidad clínica. Con efecto de hipotensión  e inducir excreción renal de sodio y agua, sus niveles se incrementan en presencia de disfunción ventricular sistólica, hipoxia, taquicardia y posiblemente fibrosis cardíaca, y sus niveles también pueden verse influenciados por el sexo, edad, obesidad y otros mediadores hormonales e inflamatorios.

En este artículo del Cardiology in the Young de agosto del 2010 se presenta la síntesis informativa de su estructura química, regulación y se plantea su utilidad en cuatro escenarios clínicos de difícil decisión: el recién nacido prematuro con conducto arterioso, el adolescente con tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar, el paciente sometido a trasplante cardíaco con potencial rechazo, y en defectos del tabique interauricular. Es en ésta última situación donde no se observa utilidad.

Pregunta abierta: ¿existe posibilidad de su determinación en alguna institución latino americana?.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

PATOFISIOLOGÍA Y PANORAMA DE TRATAMIENTO EN LA TETRALOGIA DE FALLOT.

10. agosto 2010 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Tetralogía de Fallot · Tags: , ,

Estas dos revisiones del Up to Date del 2007 son de utilidad para comprender los aspectos anatómicos básicos y la fisiopatología que se desencadena en la tetralogía de Fallot. Abarca tambien los aspectos clínicos de interés para el médico pediatra: una observación clínica no coniderada aquí es la referente a la auscultación del soplo eyectivo por la estenosis infundibular pulmonar; la duración del soplo guarda relación directa con el grado de obstrucción: así, escuchar un soplo corto equivale a mayor obstrucción y escuchar un soplo prolongado a menor grado de obstrucción. Clínicamente ésto es diferente en casos de estenosis valvular pulmonar aislada donde el soplo prolongado es muy sugestivo de obstrucción grave y un soplo corto de menor importancia en la misma (Dr. Vizcaíno dixit).

En lo referente al tratamiento se abordan aspectos de la crisis de hipoxia, los procedimientos quirúrgicos y los tiempos propuestos para ello (dependiente de la experiencia de cada grupo, cmo ya hemos comentado antes), los resultados y complicaciones a corto y largo plazo (obstrucción residual, insuficiencia pulmonar, aritmias auriculares y ventriculares), embarazo y el diagnóstico fetal.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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