El día de hoy tuve oportunidad de evaluar a Emilio de 6 años de edad postoperado de Jatene por D-TGA en el Hospital Pediátrico de Sinaloa. Comentando con Marisol, residente de segundo año de pediatría en su pasantía por cardiología, describía la falta de información que lleve a evidencia científica sobre el riesgo coronario de este grupo de pacientes cuando lleguen a la edad adulta. ¿La corrección anatómica se convertirá en factor de riesgo independiente para enfermedad coronaria al alterar la cinética del flujo sanguíneo en estas arterias? ¿El patrón coronario en D-TGA tendrá alguna importancia en la evolución a largo plazo? ¿la turbulencia residual en el sitio de anastomosis tendra relevancia futura?.

Desde el año 1977 en que se llevó a cabo con éxito la primera intervención de corrección anatómica en D-TGA, esta cirugía se ha convertido en el tratamiento de elección para esta patología; los diferentes patrones coronarios no constituyen mayor problema técnico para s ejecución, siendo los primeros 6 meses postoperatorios el período donde se documentan las complicaciones por este motivo; la presencia de coronaria intramural y coartación si influyen en su mortalidad. Desde entonces ha surgido la preocupación de muerte súbita en el post operatorio tardío y se ha buscado la mejor forma de evaluar a estos pacientes. La sola realización de prueba de esfuerzo ha demostrado no ser suficiente en para identificar isquemia en pacientes postoperados de corrección anatómica.

En este reporte del grupo del Hospital Riley para Niños en Indiana, publicado en Pediatric Cardiology 2011,  se efectúa un ensayo clínico prospectivo en pacientes postoperados de correcciuón anatomica y controles de la misma edad y sexo, en los que se efectúa prueba de esfuerzo con protocolo de Bruce con esfuerzo máximo adquiriendo datos metabólicos mediante análisis de gases espirados en cada respiración, obteniendo el índice de eliminación de bióxido de carbono y el consumo de oxígeno durante todo el estudio. Así puede registrarse la capacidad aeróbica pico definida cuando un paciente tiene un índice de intercambio respiratorio  mayor a 1 y alcanza el 95 % de su frecuencia cardíaca máxima calculada o tener que detenerse por agotamiento. A su vez, a los niños postoperados  se les realizó estudio de perfusión miocárdica con inyección de Tegnesio 99 durante la fase de ejercicio.

De ello resulta: menor capacidad aeróbica pico, menor frecuencia cardíaca y frecuencia calculada para edad, menor pulso de oxígeno pico indexado para superficie corporal en los pacientes postoperados de Jatene comparados a controles. De los 42 estudios de perfusión miocárdica al ejercicio, se detectaron 2 con anomalías de perfusión, ambos con patron coronario diferente al habitual para D-TGA. Los autores postulan que 5 % de los pacientes postoperados de corrección anatómica presentan alteraciones en la perfusión y que éstas pueden ser determinadas por el estudio de perfusión miocárdica con Tg99 al ejercicio y sugieren su realización en la adolescencia previo a la realización de actividades deportivas escolares de competencia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La transpoción anatómicamente corregida de grandes arterias o doble discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial es una entidad rara que abarca menos del 1% de las cardiopartías congénitos. En este estudio del 2005 publicado en la revista Heart se analizan retrospectivamente las cintas de ecocardiogramas fetal en 34 casos consecutivos en un período de 10 años en el Hospital santo Tomás en Londres, Inglaterra.

Los marcadores antómicos empleados para la sospecha e identificación de este problema fueron: a) inserción reversa de las válvulas A-V (recordando que la tricúspie es SEPTOFÍLICA y la mitral es SEPTOFÓBICA, términos que aprendí de las sesiones con la Dra. Stella Van Praagh) en 26, b) identificación del ventrículo derecho posterior e izquierdo por la presencia de banda moderadora en 30, y  c) orientación anormal y paralela de las grandes arterias. Entre las asociaciones 21 con defecto septal ventricular, Ebstein en 8, estenosis pulmonar en 12, coartación aórtica en 6, atresia tricuspídea en 2, bloqueo AV completo en 2 y dextrocardia en 6. De lo embarazos que continuaron, la sobrevida fué de 82 %.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La discordancia ventrículo arterial afecta a 0.2 – 0.4 de cada 1,000 recién nacidos vivos y es predominante (64%) en el sexo masculino; es la cardiopatía cianótica más frecuente y creo que sigue subdiagnosticada en México (observación personal). No tiene asociación a genopatías y es más frecuente en hijos de madres de edad avanzada o con diabetes. Su fisiopatología es bien conocida al permitir dos circuitos circulatorios en paralelo, y la condición clínica del bebé afectado depende de la suficiente mezcla entre ambos y así evitar las consecuencias metabólicas de la hipoxia. Hoy tuve oporunidad de efectuarla en un paciente de mi querido Hospital Pediátrico de Sinaloa, previo uso de prostaglandinas, intubación y bajo control ecocardiográfico en la misma sala de cuidados intensivos neonatales.

Desde 1968, William Rashkind en Filadelfia abrió el panorama de sobrevida para estos niños al efectuar la septostomía auricular con globo, lo que permitió el desarrollo posterior de diferentes opciones quirúrgicas. En esta revisión de las bases nacionales de diagnóstico en la unión americana publicado en Cardiology in the Young de agosto del 2010, se analiza una población de 8600 pacientes con este diagnóstico (aunque se incluyen variedades con defecto septal ventricular y doble salida de ventrículo derecho que abarcan 70 % de la misma) para efectuar análisis comparativo entre quienes fueron o no sometidos a septostomía. Las cifras de mortalidad mayor entre aquellos a los que no se les efectuó solo refleja la mayor asociación con otros defectos (ya mencionados); lo que me resulta interesante comentar es la seguridad del procedimiento, su no asociación a enterocolitis necrosante y su dudosa asociación con ictus, reconociendo los autores que no tienen forma de saber si este evento estuvo presente antes de la septostomía, por lo que efectuar ultrasonido transfontanelar previo al procedimiento es necesario.

Anexo la presentación que utilizo para fines de enseñanza en el curso taller de cardiopatías congénitas que imparto a enfermeras y residentes de pediatría.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica